Sufre una inusual enfermedad y puede morir si se queda dormido

19 de julio de 2017

A Liam Derbyshire le pronosticaron seis meses de vida y está a punto de cumplir 18. Su mal genera incertidumbre en los médicos del Reino Unido. Mirá cómo es la enfermedad y la vida de este joven.

Síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) es el mal que aqueja a Liam Derbyshire, un joven del Reino Unido. El joven es una de las 1500 personas que sufren dicha enfermedad en el mundo.

Se trata de un fallo congénito que afecta al sistema nervioso central y autónomo, que hace que si Liam se queda dormido espontáneamente deje de respirar.

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A esta condición también se le llama la maldición de Ondina, en referencia a una ninfa de la mitología germánica a la que un mortal le había jurado su amor "con cada aliento". Al descubrir su infidelidad Ondina lo maldijo diciendo que si se quedaba dormido moriría y así sucedió, según cuenta la leyenda, cuando cayó rendido por agotamiento.

Por eso cada noche para poder sobrevivir Liam debe conectarse a un ventilador. "Sin esa máquina no estaría vivo", dice su madre, Kim.

Cada día es un hito

El fallo congénito crónico que sufre Liam afecta a sus funciones vitales básicas, como la presión sanguínea, el ritmo cardíaco y la respiración. También conlleva un gran riesgo de daño a sus órganos, especialmente a su cerebro.

Tiene ciertas dificultades de aprendizaje y la familia convive con la incertidumbre de no saber qué le puede pasar: sufrir una convulsión, cansarse y colapsar en cualquier momento.

Duerme en una cama eléctrica especial que tiene una placa sensora que detecta sus espasmos y activa el ventilador al que se conecta cada noche con una mascarilla para poder descansar.

Ese ventilador ejerce una presión positiva sobre sus pulmones y los obliga a exhalar. Pero siempre debe haber un cuidador cerca en caso de que algo vaya mal.

Este síndrome tiene distintos grados de gravedad. En las variantes más leves los pacientes pueden dormir, pero tienen un sueño poco reparador. Pero la de Liam es una versión muy grave.

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Su futuro es incierto

Según Kim, a medida que Liam va creciendo su caso se vuelve más y más raro porque está sobreviviendo tantos años con esta condición que desafía las expectativas médicas.

Ni la familia ni los especialistas saben cómo este síndrome va a afectar a largo plazo a su capacidad de aprendizaje.

"No se sabe cuál es su estado mental, la verdad", señaló Peter, "desconocemos el espectro: no sabemos donde empiezan y donde acaban sus capacidades".

Por ahora su habitación es un cruce extraño entre el cuarto de un niño y el de un hospital. Los cables y utensilios médicos se mezclan al borde de la cama con complejas construcciones de Lego, su gran pasión.

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Su madre contó que puede construir independientemente intrincados vehículos eléctricos con miles de piezas. "Mi padre sólo me ayuda con los cables", le dijo Liam a la BBC, en una entrevista.

Kim dice que es un adolescente como cualquier otro, "irritante y gruñón". Su familia extensa de hermanos y sobrinos lo ayudan a desarrollar una cierta vida social.

"Nadie sabe seguro cual es su esperanza de vida", afirmó su padre. "Si hubiéramos escuchado a algunos de los doctores, no estaría vivo ahora", dijo su madre, "pero Liam no puede tener ninguna queja sobre la vida que ha tenido".

"Nunca pensamos realmente que llegaría a vivir tantos años", admitió Kim.

"Somos una prueba viviente de que siempre hay esperanza", afirmaron los padres.

"En cuanto al futuro de Liam, nunca va a poder ser totalmente independiente", opinó Peter, "pero con nosotros será lo más independiente que pueda llegar a ser".


















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