El bebé arlequín: los increíbles trastornos de tener la piel dura

Se levantan a las 4 de la mañana y tardan dos horas bañándose para ablandar la piel. Es que las británicas Lucy y Hannah Betts producen mucha piel: En 24 horas les crece tanta piel como a un cuerpo normal en 14 días.

Es que ambas tienen una enfermedad llamada Harlequin Ichthyosis o  ictiosis "tipo arlequín". Después del baño, tienen que eliminar el exceso de piel que se produjo mientras dormían con una franela áspera y entonces, viene el momento de las cremas para prevenir que esa piel, que las vuelve locas, se agriete e infecte.

Según cuenta hoy el diario Clarín, la ictiosis arlequín es una patología de la piel hereditaria muy rara (se da un caso cada 300 mil nacimientos) y es la forma más grave de ictiosis congénita.

Un trabajo presentado en la Sociedad Argentina de Patología sobre un caso en Mar del Plata sostiene que la piel es gruesa, rígida, blanco amarillenta y está cruzada por fisuras horizontales y perpendiculares rojas, que determinan figuras poligonales similares al traje de un arlequín.

Esta enfermedad es causada por una mutación en el gen ABCA12, genera lo que se llama hiperqueratosis, es decir  un engrosamiento de la capa de queratina en la piel por lo que se la ve como con escamas en forma de diamante y toma un color rojizo; además los ojos, orejas, boca y dedos pueden tener formas anormales.

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