Las cuatro etapas de la PEESA

La enfermedad cursa en cuatro etapas:


1era Fase: Los primeros síntomas pueden ser una disminución en el rendimiento escolar, irritabilidad, olvidos frecuentes, ataques de mal humor, distracción, insomnio, alucinaciones, cambios sutiles en el comportamiento, afasia (trastorno, defecto o pérdida de la facultad de la expresión ya sea orla, escrita o mimética), y agnosia (pérdida de la facultad de reconocer a las personas o a los objetos), que progresan lentamente. El comienzo es insidiosos y está marcado por desórdenes mentales: desinterés, apatía, terrores nocturnos, irritación, alucinaciones y descenso del rendimiento escolar. A veces se producen convulsiones. Esta etapa dura entre varias semanas y seis meses en la mayoría de los casos.

2da Fase: Meses después aparecen sacudidas en forma de movimientos bruscos, incontrolados y periódicos llamados "descargas mioclónicas" (espasmo muscular rítmico e involuntario), movimientos coreicos (involuntarios e irregulares), estos movimientos, extensos y generalmente simétricos que afectan la musculatura axial, se producen con intervalos de entre 5 y 10 segundos. También aparece una hipertonía de los miembros. Luego aparecen convulsiones, en forma de súbitos tirones musculares en los brazos, la cabeza o el cuerpo. Finalmente, estas convulsiones pueden afectar todo el cuerpo junto con movimientos anormales incontrolables, paresias progresivas (parálisis ligera o incompleta), espástica (contracción involuntaria y persistente de un músculo o grupo muscular), progresiva ataxia (carencia de la coordinación de losmovimientos musculares). El intelecto continúa deteriorándose y se incrementa la regresión intelectual, se producen olvidos de los nombres de las personas y las cosas de uso cotidiano. Después, los músculos se vuelven cada vez más rígidos y resulta difícil tragar. También pueden aparecer manifestaciones oculares y visuales (atrofia cortical, retinopatías, etc.), incluso la persona puede llegar a quedar ciega. En esta etapa es cuando se realiza el diagnóstico, en la mayoría de los casos.


  De los olvidos a las mioclonías y de la rigidez de descerebración al estado vegetativo y la muerte pueden pasar de 1 a 3 años, aunque hay casos en los que ha pasado mucho ma´s tiempo.  


3era Fase: Presentan cuadriplejía, aumento de la espasticidad y las mioclonías van desapareciendo a medida que evolucionan hacia un estado de estupor, con rigidez de decorticación y disfunción autonómica. Hay rigidez de descerebración: estado que se produce cuando se extirpa o deja de funcionar el cerebro.

4ta Fase: Se ingresa en un estado vegetativo que indefectiblemente conduce a la muerte, que ocurre generalmente -aunque hay casos en los que este tiempo se supera ampliamente-, entre el 1er y el 3er año del diagnóstico de la enfermedad, aunque hay casos que viven con la patología durante más años.

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